HEMOPHILIA (pendarahan berterusan)

amazed

Misteri pendarahan berterusan
Oleh JOHANNA A. SOBREY


Hemofilia merupakan sejenis penyakit keturunan yang menyebabkan darah pengidap sukar membeku hingga mengakibatkan pendarahan yang teruk apabila luka.





LUKA-LUKA dan lebam merupakan sebahagian daripada kehidupan seorang kanak-kanak yang aktif dan sedang membesar. Namun, bagi kanak-kanak yang mengidap hemofilia, luka-luka dan lebam-lebam itu boleh mendatangkan risiko maut jika tidak dirawat dengan cepat.

Bagi Norhana Hussain, zaman kanak-kanak yang dilaluinya sama seperti kanak-kanak normal yang lain dan tiada perkara yang menggembirakan dirinya selain bergiat aktif dalam pelbagai kegiatan kanak-kanak dan di sekolah semasa membesar.

Sungguhpun pendarahan daripada luka yang dialaminya berterusan berbanding kanak-kanak normal lain, tidak pernah terlintas di hatinya untuk menghentikan aktiviti-aktiviti yang menyeronokkan. Dia mahu mengecap nikmat alam kanak-kanak dengan sepuas-puasnya dan tidak mahu merasakan bahawa dirinya lain berbanding rakan-rakan normal yang lain.

Namun demikian, misteri pendarahan yang sukar dihentikan itu terjawab ketika Norhana berusia 15 tahun. Ketika itu, beliau perlu mendapatkan perkhidmatan doktor gigi.

"Sebelum gigi dicabut, bapa berkongsi sejarah perubatan saya dan menyatakan kepada doktor bahawa ketika saya berusia 5 tahun, luka saya akan berdarah untuk satu jangka masa yang lama.

"Malah, mereka pernah melihat bantal saya dipenuhi darah semasa saya kecil," kata wanita yang berusia 44 tahun ini ketika ditemui Kosmo! di Pusat Darah Negara Kuala Lumpur baru-baru ini.

HEMOFILIA adalah satu bawaan penyakit daripada keluarga.

Tambahnya, sehubungan itu, para doktor terus melakukan ujian darah dan mengesahkan bahawa saya mengalami hemofilia jenis B.

"Tiga batang gigi saya hanya dicabut beberapa bulan selepas itu dan gusi saya berdarah selama hampir tiga bulan," katanya tersenyum mengimbau kisah silam.
Selain menerima hakikat bahawa dirinya mengalami hemofilia, Norhana juga mendapati bahawa faktor genetik memainkan peranan apabila dia dilahirkan dalam keluarga yang mengalami hemofilia.

"Ibu saya merupakan pembawa gen hemofilia, namun beliau tidak pernah mengetahui keadaan itu kerana tidak pernah mengalami luka berlanjutan seperti saya.
"Beliau hanya tahu bahawa dirinya seorang pembawa gen hemofilia semasa saya didiagnosis mengalaminya," jelas Norhana.

Walaupun telah mengetahui keadaan diri dan penyakit hemofilia itu sendiri, Norhana masih meneruskan penglibatannya dalam pelbagai aktiviti di sekolah dan aktif bermain dengan rakan-rakannya.

"Saya tidak merasakan bahawa penyakit ini harus menjatuhkan semangat diri saya. Oleh itu, saya mengamalkan fikiran yang positif dan lasak seperti biasa. Ia tidak mengubah siapa diri saya," kata ibu kepada tiga orang anak lelaki ini.

UBAT membeku darah perlu untuk merawat pesakit hemofilia.

Hemofilia merupakan sejenis penyakit keturunan yang menyebabkan darah pengidap sukar membeku hingga mengakibatkan pendarahan yang teruk apabila luka.

Terdapat dua jenis penyakit hemofilia iaitu hemofilia A dan B.
Menurut Yayasan Hemofilia Kebangsaan Amerika Syarikat (AS) penghidap hemofilia A, yang membentuk kira-kira 85 peratus daripada jumlah penghidap hemofilia, mempunyai sedikit atau tidak mempunyai Faktor Pembekuan VIII.

Manakala penghidap hemofilia B pula mempunyai sedikit atau tidak mempunyai Faktor Pembekuan IX.

Hemofilia boleh menyebabkan pendarahan berpanjangan atau spontan, khususnya dalam otot, sendi atau organ dalaman, yang bukan sahaja menyebabkan kesakitan, tetapi juga kerosakan teruk pada sendi, kurang upaya dan juga kematian awal.

Merasa bertuah kerana bertemu dengan suami yang memahami keadaan penyakitnya, Norhana tidak gentar berhadapan dengan penyakit itu kerana sokongan padu yang diberikan oleh keluarganya.

"Sejak didiagnosis, saya telah memaklumkan kepada pihak sekolah dan rakan-rakan tentang penyakit yang saya alami. Saya masih dilayan sebagai remaja normal lain dan tidak diberi perhatian istimewa kerana itu bukan yang saya hendak," kata beliau sambil memaklumkan memakai tag MedicAlert ketika membesar.

Dimurahi rezeki, pada usia 26 tahun, Norhana mendapati dirinya hamil dan tidak takut akan berlaku pendarahan teruk ketika melahirkan anak.

LEBAM seperti ini biasanya lambat sembuh dalam kalangan pesakit hemofilia.

"Saya berasa amat gembira ketika diberitahu doktor bahawa saya hamil. Sungguhpun dimaklumkan bahawa anak yang dikandung mempunyai risiko untuk mengalami hemofilia, saya masih teruja kerana saya tidak merasakan kehidupan harus berakhir dengan keadaan yang suram.

"Menjadi seorang ibu umpama membayangi segala ketakutan tentang kesan hemofilia kepada saya," katanya yang memaklumkan bahawa dirinya bertambah gembira apabila mengetahui bahawa beliau akan mendapat anak kembar pada usia kandungan dua bulan.

Seperti yang dimaklumkan doktor, kandungan Norhana turut menghidap hemofilia.
"Tetapi saya tidak takut dan memberi kepercayaan kepada para doktor yang merawat saya. Saya diberi ubat membekukan darah sebagai persediaan untuk bersalin.

"Pendarahan yang dialami sememangnya teruk kerana jurang antara kedua-dua bayi ialah selama 15 minit," kata Norhana yang menghabiskan masa sehingga habis waktu berpantang di hospital.

[ Last edited by  amazed at 10-11-2008 08:41 PM ]

amazed

Memandangkan beliau mempunyai pengalaman dan mengetahui dengan terperinci tentang penyakit hemofilia, Norhana mengambil langkah aktif dalam mendidik anak-anaknya, Azfar Azhar Zainol Azhar dan Azraf Azhar, sejak kecil mengenai penyakit itu.

"Sungguhpun sedih kerana anak-anak juga mengalami nasib yang sama, namun sejak mereka berusia enam tahun, saya telah memaklumkan penyakit ini kepada mereka dan memasukkan pekatan faktor pembekuan sendiri.

"Anak bongsu, Afzar Azhar, 2, juga menghidap hemofilia. Pada usia semuda itu, beliau tahu sekiranya terhantuk atau lebam sedikit, beliau perlu menekap ais di kawasan tersebut," kata wanita kelahiran Kulim, Kedah yang menjawat jawatan Setiausaha Kehormat Pertubuhan Hemofilia Malaysia sejak tahun 2002.

KETIGA-TIGA anak Norhana Hussain turut mengidap penyakit hemofilia.

Tambah beliau: "Saya tidak pernah mengajar anak-anak saya perkataan 'sakit' kerana saya tidak mahu mereka takut dan berfikiran negatif tentang penyakit yang mereka alami. Biarlah mereka mempunyai sifat ingin tahu tentang penyakit itu dan sentiasa berfikiran positif bahawa penyakit ini tidak menjadikan mereka lain daripada individu lain."

Norhana turut memaklumkan bahawa semasa anak-anaknya sedang belajar berjalan, beliau dan suaminya, Zainol Azhar Mohd. Sidek, 44, akan memastikan bahawa mereka memakai pad perlindungan lutut.

Lumrah anak-anak lelaki, Norhana memaklumkan bahawa kedua-dua anak kembar yang kini mencecah usia 19 tahun sangat aktif dalam pelbagai sukan termasuk renang, sepak takraw, badminton, bola sepak mahupun terlibat dalam aktiviti kawad.

"Saya tidak melarang mereka melibatkan diri dalam sebarang aktiviti sukan atau apa yang mereka gemari kecuali ragbi. Anak-anak saya tahu dan bijak memilih apa yang mereka boleh atau tidak boleh lakukan.

"Saya juga memaklumkan penyakit anak-anak saya kepada pihak guru, sekolah dan rakan-rakan mereka. Ini perlu supaya mereka boleh membantu jika berlaku kejadian tidak diingini,'' katanya yang percaya penglibatan aktif anak-anaknya itu memberikan otot yang lebih kuat dan sihat yang dapat mengurangkan pendarahan di dalam badan mereka.

Selain daripada beliau dan anak-anaknya, Norhana turut memaklumkan bahawa kira-kira tujuh orang ahli keluarga rapat turut menjadi pembawa dan penghidap penyakit hemofilia.

Menurutnya, setakat ini, beliau merupakan satu-satunya pembawa hemofilia yang mendapat rawatan kerana faktor pembekuan dalam darah yang sederhana (1.2 peratus).

Jika suatu ketika dahulu, kekurangan ubat yang bertindak membekukan darah pesakit hemofilia menyebabkan jangka hayat kebanyakan pesakit kurang 10 tahun daripada mereka yang sihat, kini dengan kemajuan teknologi dan dunia perubatan terkini, jangka hayat mereka sama dengan individu yang sihat.

Menyatakan beliau dan anak-anaknya jarang mengambil pekatan faktor pembekuan, Norhana menegaskan bahawa mereka hidup seperti masyarakat biasa yang sihat.

"Hanya kami perlu lebih berhati-hati dengan keadaan persekitaran. Namun, selain daripada hemofilia, tiada apa yang membezakan kami dengan individu lain yang sihat," kata Norhana penuh mesra.

Berkongsi nasihat dan pengalamannya, Norhana berkata: "Kita (pesakit hemofilia) tidak harus merasa rendah diri dengan penyakit yang dialami kerana kita masih boleh hidup seperti individu normal. Cuma, kita perlu peka dengan keadaan sekeliling.

"Selain itu, kesedaran terhadap penyakit ini harus dipertingkatkan agar orang ramai lebih mengetahui apakah itu sebenarnya penyakit hemofilia. Ini penting untuk mewujudkan persekitaran tanpa stigma dan fikiran yang lebih terbuka."

Norhana juga menasihatkan ibu bapa kepada pesakit hemofilia agar menggalakkan anak-anak mereka memakai kasut ketika di luar dan bukannya sandal mahupun selipar untuk mengelakkan kecederaan.

JIKA luka atau lebam, cepat-cepat tekap ais pada bahagian berkenaan.

"Kanak-kanak memang sangat aktif, khususnya di peringkat sedang membesar. Tetapi bagi kanak-kanak hemofilia, terkena batu sedikit pun sudah cukup untuk melukakan mereka buat jangka masa yang panjang.

"Oleh itu, penting ingatkan mereka supaya memakai kasut," katanya lagi.
Sementara itu, Timbalan Pengarah I Pusat Darah Negara, Dr. Faraizah Abdul Karim semasa Bengkel Media yang diadakan bersempena sambutan Hari Hemofilia Sedunia anjuran syarikat farmaseutikal, Bayer Schering Pharma berkata: "Kebanyakan pesakit hemofilia adalah lelaki yang tidak mempunyai salah satu protein pembekuan yang terdapat di dalam darah dengan jumlah yang mencukupi untuk berfungsi".

Katanya, ia merupakan keadaan bawaan sepanjang hayat yang tidak boleh diubati dan boleh mengancam nyawa.

"Dua jenis gangguan yang kerap dialami ialah hemofilia A dan B. Hemofilia A juga dikenali sebagai hemofilia klasikal dan membentuk kira-kira 85 peratus daripada populasi penghidap hemofilia.

"Mereka mempunyai sedikit atau tidak mempunyai Faktor Pembekuan VIII, manakala mereka yang mengalami hemofilia B yang juga dikenali sebagai penyakit Christmas, mempunyai sedikit atau tidak mempunyai Faktor Pembekuan IX," kata Dr. Faraizah.
Bagi penghidap hemofilia, katanya, apabila saluran darah cedera, lubang kecil yang terbentuk akan menyebabkan pendarahan.

KINI dengan kemajuan teknologi dan dunia perubatan terkini, jangka hayat pesakit hemofilia sama dengan individu yang sihat.

"Tiada agen 'penghenti' yang akan menutup lubang tersebut dan pendarahan perlahan yang berlanjutan akan berlaku.">

Tambah beliau, hemofilia boleh menyebabkan pendarahan berpanjangan atau spontan, khasnya di bahagian otot, sendi atau organ dalaman.

"Kesannya bukan sahaja sakit pada bahagian badan tetapi mampu menghasilkan kerosakan teruk pada sendi serta menyebabkan kehilangan upaya dan lebih teruk lagi, kematian.

"Bagaimanapun, dengan rawatan dan penjagaan yang betul, pesakit hemofilia boleh hidup sihat dan aktif," katanya.

amazed

Lebam hemofilia

Oleh FATIMI NADIAH ZAINUDEEN

Hanya kerana terlanggar kerusi, seorang penghidap haemofilia boleh kelihatan seperti mangsa penderaan fizikal.



BEG ais dan suntikan faktor pembeku adalah dua cara
pengurusan lazim untuk penghidap haemofilia.



SEKALI pandang, nampak macam mangsa dera. Lebam sana sini, tidak mustahil ada mata yang memandang serong kepada ibu bapa yang memimpin mereka.

Namun, belaian dan perhatian yang diberikan Chew Kim Yin, 38, kepada anak tunggalnya, Adryon Koh, 7, mudah saja menyangkal pemikiran cetek seperti itu.

“Budak-budak, macam mana kita nak halang mereka? Hendak bermain, melompat sana sini. Tapi Adryon lain, sebab dia menghidap haemofilia A,” jelas Chew.

Haemofilia ialah keadaan genetik yang melibatkan gangguan pendarahan yang lazimnya menyerang lelaki. Haemofilia jenis A pula melibatkan faktor pembeku VIII yang tidak cukup atau tidak ada dalam darah.

Bagaimanapun, ini tidak bermakna penghidap akan mengalami pendarahan yang lebih parah dan cepat berbanding normal, sebaliknya pendarahan berlaku lebih lama.

“Jadi terhantuk sedikit pada kerusi, meja atau pergerakan otot yang aktif sudah cukup untuk menyebabkan tubuh Adryon lebam,” ujarnya sambil menunjukkan hematoma yang sudah berusia seminggu pada betis Adryon.

Mengakui pernah menjadi ibu yang sangat mengongkong pergerakan anak tunggalnya itu, kata Chew, beliau kesal kerana silap percaturan.
“Ibu mana yang tidak risau memikirkan nasib anaknya. Pertama kali mempelajari tentang penyakit ini, saya seboleh-bolehnya tidak mahu dia tercedera langsung.



TOMPOKAN lebam atau hematoma ini sudah seminggu
kelihatan pada betis Adryon.



Hampir semua perabot dalam rumah saya balut. Banyak perkara yang saya halang.

“Jadi sekarang dia lemah dari segi kemahiran motor kerana tidak dapat mengalami sendiri pergerakan-pergerakan tertentu. Dia jadi tidak yakin kepada diri, agak antisosiol dan mudah tertekan,” kata pembawa haemofilia ini.

Tambahan, pada masa yang sama Chew baru pertama kali menjadi ibu. Tekanan berganda apabila Adryon menjadi cucu pertama untuk keluarga suami dan suaminya pula anak tunggal.

“Pada waktu itu saya sangat tertekan untuk memberitahu ibu mentua saya. Tetapi suami saya sangat positif. Dia menjadi kekuatan saya. Dialah yang mengambil inisiatif untuk belajar tentang penyakit ini.


“Kami kemudiannya belajar daripada ibu bapa lain cara menguruskan penghidap melalui Pertubuhan Haemofilia Sedunia (WFH),” ceritanya yang mengambil masa setahun untuk belajar menyuntik sendiri anak kecilnya yang aktif itu.

Kini mahu membiarkan anaknya hidup senormal yang mungkin, Chew memberi kebebasan kepada anaknya untuk menyertai mana-mana perkhemahan atau bengkel dengan teman-temannya yang lain.

“Kami cuma memikirkan, kalaulah satu hari nanti kami tidak ada lagi di sini untuk menjaganya,” ujarnya yang juga merupakan seorang penghidap von willebrand yang mengalami pendarahan berlebihan ketika didatangi haid.

Sementelah anak semakin membesar, cubaan baru mendatangi. Kerana sifat kanak-kanak yang tidak gemar berkongsi apa-apa dengan orang dewasa, Chew mengambil pendekatan dengan memeriksa tubuh Adryon setiap kali menyalin pakaiannya.

Walau apa pun cara yang digunakan ibu bapa untuk menjaga anak-anak mereka yang menghidap haemofilia, pesan Chew, ibu bapa tidak sepatutnya menyalahkan satu sama lain pada peringkat ini.

“Fikirkan tentang anak. Selain itu, jangan kongkong dia. Jangan fikir mereka terlalu terdedah kepada bahaya. Biarkan dia hidup senormal yang mungkin.

Saya kenal sepasang kembar yang menghidap penyakit ini. Mereka sekarang berumur 30 tahun dan bekerja sebagai mekanik,” katanya yang pernah berasa bersalah kerana mewariskan genetik haemofilia itu kepada anaknya.